结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中 小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样 可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏心脏，神经及皮肤受累最常见。
结节性多动脉炎是由什么原因引起的？
本病病因尚未阐明 许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积引起坏死性动脉炎
药物如磺胺类青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因肿瘤抗的能诱发免疫复合物导致血管炎毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关
总之本病的病因是多因素的其发病与免疫失调有关以上因素导致血管内皮细胞损作释出大量趋化因子和细胞因子如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮使失去调节血管能力血管处于痉挛状态发生缺血性改变血栓形成和血管阻塞
结节性多动脉炎有哪些表现及如何诊断？
一临床表现
男女均可发病以男性多见由于多种组织脏器均可受累临床表现呈复杂多样发病早期以不典型的全身症状为多见也可以某一系统或脏器为主要表现一般将本病分为皮肤型和系统型
(一)皮肤型 皮损局限在皮肤以结节为特征并常见一般为0.5～1.0cm大小坚实单个或多个沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁呈玫瑰红鲜红或近正常皮色可自由推动或与其上皮肤粘连具压痛结节中心可发生坏死形成溃疡边缘不刘常瘵有网状青斑风团水疱和紫癜等好发于小腿和前臂躯干面头皮和耳垂等部位发生在两侧但不对称皮损也可呈多形性一般无全身症状或可伴有低热关节痛肌痛等不适良性过程呈间隙性发作
(二)系统型 急性或隐匿起病常有不规则发热乏力关节痛肌痛体征减轻等周身不适症状
1.肾脏病变最为常见可有蛋白尿血尿少数呈肾病综合征表现肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿高血压较常见有时为临床唯一表现高血压加重了肾脏损害尿毒症为本病主要死亡原因之一
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异腹痛最为常见还可出现呕吐便血等如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血表现为剧烈腹痛腹膜炎体征肝脏受累可有黄疸上腹痛转氨酶升高部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现当胆囊胰腺受累时可表现出急性肿囊炎急性胰腺炎的症状
3.心血管系统也较常累及除肾上高血压可影响心脏外主要因冠状动脉炎产一心绞痛严重者出现心肌梗塞心力衰竭各种心律失常均可出现以室上性心动过速常见心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一
4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累以周围神经病变常见出现分布区感觉异常运动障碍等多发性单神经炎多神经病等累及中枢神经时可有头晕头痛脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫脊髓受累较少见
5.皮损表现与皮肤型所见相似部分患者伴雷诺现象
6.肺脏血管很少受累眼部症状约占10%其他如生殖系统尸检材料睾丸和副睾80%受累但临床表现者仅20%左右
本病的病程视受累脏器严重程度而异重者发展迅速甚至死亡也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者
二诊断
皮肤型主要根据皮损表现尤以沿浅表动脉分布的皮下结节多形性损害必要时皮肤活组织检查可明确诊断
系统型因累及系统广泛临床表现多伴诊断尚无统一标准1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg②皮肤网状青斑③能除外由于感染外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛④肌痛无力或下肢触痛⑤单神经炎或多神经病⑥舒张压≥12.0kPa (90mmHg)⑦肌酐尿素氮水平升高⑧HBsAg或HBsAb(+)⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成(除外动脉硬化肌纤维发育不育或其他非炎症性原因)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润以上10条中至少具备3条阳性者可认为是结节性多动脉炎其中活检及血管造影异常具重要诊断依据 |
