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成骨不全

疾病别名:暂无相关信息

所属部位:全身 

就诊科室:外科 骨科 

并 发 症:

本病最常见是并发骨折。多数患儿伴有多次多发骨折。并且骨折年龄越小预后越差。骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常。脊柱和胸廓改变:

(1)椎体普遍变扁。呈双凹形或楔样变;

(2)后突或侧后突伴胸廓扭曲。塌陷。常见于儿童期。进行性加重直至青春期前后;

(3)还可伴多发肋骨骨折。串珠肋和鸡胸等改变。骨盆改变轻重不一。多呈三角样变形。髋臼内陷或伴髋内翻。

本病的并发症还有神经系统方面。包括脑积水。颅神经受压而产生相应的功能障碍。脊柱畸形可造成截瘫。

症状体征:

症状表现:

本病以骨骼发育不良。骨质疏松。脆性增加及畸形。蓝色巩膜及听力丧失为特征。但临床差异很大。重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡。轻者至学龄期才有症状。并可存活至高龄。广泛采用的临床分类方法是Sillence的四型分类法。Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型。此种分型方法已得到学术界的认同。1型为常染色体显性遗传。蓝巩膜。只表现轻度骨畸形;2型相当于过去的先天型;3型为严重型。很多病例呈现宫内发育延迟。初生后即出现骨折。临床上出现严重的骨关节畸形。

疾病用药:牡蛎碳酸钙咀嚼片 牡蛎碳酸钙颗粒 儿童维D钙咀嚼片 维D钙咀嚼片 盐酸洛哌丁胺胶囊 

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